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Doença
de Pick
Descrita pelo
neurologista e psiquiatra tcheco Arnold Pick (1851-1915) em
1892, na cidade de Praga, atual República Tcheca, esse mal se
reflete em distúrbios da linguagem, da personalidade e do
comportamento.
A doença de Pick é
um tipo de demência fronto-temporall.
Quando a lesão ocorre na área cerebral que controla o
comportamento, esta forma de demência é muitas vezes marcada por
mudanças notórias da personalidade na pessoa afetada. Esta
pode-se revelar-se antipática, arrogante, atuar
inapropriadamente e, de um modo geral, não respeitar as regras
sociais. O estágio inicial costuma ser caracterizado por uma
falta de iniciativa e por falhas de memória para acontecimentos
recentes. A desorientação espacial ocorre também muito cedo. Nos
estágios tardios, os pacientes ficam acamados.
Caracteriza-se por demência e afasia progressivas.
No primeiro caso ocorrem alterações acentuadas do comportamento,
com prejuízo da capacidade de julgamento, falta de iniciativa,
dificuldade no planeamento das ações e mudanças de
personalidade. Verifica-se o comprometimento das funções
executivas e linguagem (discurso vazio e restrito em quantidade,
anomia discreta e, ocasionalmente, ecolalia). Deterioração da
conduta social, jocosidade inadequada, comportamento
hipomaníaco, inquietação e comportamento obsessivo também podem
ser observados. Mais raramente podem ocorrer delírios e
alucinações, particularmente no início da doença. A pessoa perde
a noção do que é certo ou errado. Distúrbios de memória podem
manifestar-se desde o início da doença ou somente em suas fases
finais. Com a evolução surgem distúrbios de marcha, alterações
de linguagem até mutismo, abulia e apatia.
A
doença de Pick parece ser devida a um gene autossômico
dominante, com modificadores genéticos importantes. É uma
demência degenerativa de ocorrência pouco freqüente, com curso
clínico evolutivo inexorável médio de 2 a 5 anos.
Demência progressiva, pré-senil.
usualmente com alterações da afetividade e do comportamento
social.
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Ela é bem rara,
corresponde a aproximadamente 5% de todos os casos de demência.
Faz parte de um grupo de doenças que atinge as pessoas, em
geral, entre os 50 e os 65 anos, e dificilmente se manifesta
após essa fase, ou seja, é uma demência pré-senil. Ela afeta
mulheres com mais freqüência do que os homens, na proporção de
três para um.”
Uma das
características principais da patologia é a sua atuação em áreas
do cérebro bem definidas, que são os lobos frontal e temporal –
principalmente no hemisfério esquerdo, que é o dominante –,
localizando-a no grupo das chamadas demências fronto-temporais.
Essas demências têm características muito próprias. O lobo
frontal comanda as decisões, o comportamento. Ele é responsável
pela jocosidade, ou seja, pelas manifestações de alegria ou
tristeza. A demência de Pick, afetando essa área, produz
alteração da personalidade. Então, ou o doente se torna mais
apático, mais apagado, mais desinteressado das coisas, ou fica
muito eufórico, agindo, muitas vezes, com insensatez. Distúrbios
de comportamento também aparecem, tornando o paciente
inconveniente, agitado, agressivo. Tudo isso tem grande
repercussão nas atividades da vida diária e na capacidade de
trabalho do indivíduo.
No quadro
de Pick, bem como na maioria das demências fronto-temporais, distúrbios
de linguagem estão entre suas primeiras evidências. Essa afasia pode ser
tanto da execução quanto do entendimento da linguagem. E, ao contrário
de males como o de Alzheimer, a patologia não afeta profundamente a
capacidade de memória: “pode acontecer de haver comprometimento da
memória, mas apenas tardiamente”.
Contudo, para ser diagnosticada como doença
de Pick, a demência deve possuir um traço único, que a diferencia de todas as
outras doenças fronto-temporais: “Pick é uma forma de demência que contém todas
essas características, mas que tem necessariamente, em seu quadro
anatomopatológico, a presença de uma célula diferenciada, anormal, que se chama
célula ou corpo de Pick.”
Como a caracterização dessa demência acontece apenas
com a confirmação da existência dos corpos de Pick, o diagnóstico
definitivo somente é garantido através de biópsia ou necropsia. “Por
isso, o diagnóstico de Pick é de probabilidade baixa, enquanto o
paciente está vivo. Após a sua morte é que se torna possível determinar,
através dos procedimentos adequados, qual era a doença que o afetava. Os
critérios para medir as chances, enquanto o paciente vive, são
justamente os seus sintomas”.
A confusão de Pick com outras doenças é muito comum,
mas isso não chega a ser uma complicação. Como as outras doenças
neurodegenerativas, esta também não tem cura. Seu tratamento é
sintomático, pois, como pouco se sabe sobre a patologia, não é possível
atuar no cerne do problema. Assim, é possível tratá-la como qualquer
outra demência do grupo das fronto-temporais, como atrofia
lobar-frontal, demência semântica ou afasia progressiva, pois os
sintomas são similares.
“Há casos de diagnóstico provável de outras
demências fronto-temporais que, somente após necropsia, descobriu-se que
era doença de Pick. De tão rara, ela chega a ser um ‘achado patológico’.
O tratamento dos sintomas é feito à base de medicamentos que controlem
as alterações comportamentais.
A fonoaudiologia também é importante no momento em
que ocorrem os distúrbios da linguagem”, salientando que a orientação da
família é fundamental nesse momento. Sem a devida educação dos
familiares, o quadro do paciente com Pick tende a se tornar mais
deprimente: “Essa é uma doença rara que não preocupa do ponto de vista
epidemiológico, mas é extremamente importante por atingir a pessoa numa
fase de plena produtividade, por modificá-la completamente, em poucos
anos. O doente se torna outra pessoa. Isso causa, então, grande impacto
sobre a família, sobre o próprio doente e sobre seu círculo social”. |
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