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DEMÊNCIA DE PICK |
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Doença de Pick
Descrita
pelo neurologista e psiquiatra tcheco Arnold Pick (1851-1915) em 1892,
na cidade de Praga, atual República Tcheca, esse mal se
reflete em distúrbios da linguagem, da personalidade e do
comportamento.
A
doença de Pick é um tipo de demência
fronto-temporal.
Quando
a lesão ocorre na área cerebral que controla o
comportamento, esta forma de demência é muitas
vezes marcada por mudanças notórias da
personalidade na pessoa afetada. Esta pode-se revelar-se
antipática, arrogante, atuar inapropriadamente e, de um modo
geral, não respeitar as regras sociais. O estágio
inicial costuma ser caracterizado por uma falta de iniciativa e por
falhas de memória para acontecimentos recentes. A
desorientação espacial ocorre também
muito cedo. Nos estágios tardios, os pacientes ficam
acamados.
Caracteriza-se
por demência e afasia progressivas.
No
primeiro caso ocorrem alterações acentuadas do
comportamento, com prejuízo da capacidade de julgamento,
falta de iniciativa, dificuldade no planeamento das
ações e mudanças de personalidade.
Verifica-se o comprometimento das funções
executivas e linguagem (discurso vazio e restrito em quantidade, anomia
discreta e, ocasionalmente, ecolalia).
Deterioração da conduta social, jocosidade
inadequada, comportamento hipomaníaco,
inquietação e comportamento obsessivo
também podem ser observados. Mais raramente podem ocorrer
delírios e alucinações,
particularmente no início da doença. A pessoa
perde a noção do que é certo ou
errado. Distúrbios de memória podem manifestar-se
desde o início da doença ou somente em suas fases
finais. Com a evolução surgem
distúrbios de marcha, alterações de
linguagem até mutismo, abulia e apatia.
A
doença de Pick parece ser devida a um gene
autossômico dominante, com modificadores genéticos
importantes. É uma demência degenerativa de
ocorrência pouco freqüente, com curso
clínico evolutivo inexorável médio de
2 a 5 anos. Demência progressiva, pré-senil.
usualmente com alterações da afetividade e do
comportamento social.
Ela
é bem rara, corresponde a aproximadamente 5% de todos os
casos de demência. Faz parte de um grupo de
doenças que atinge as pessoas, em geral, entre os 50 e os 65
anos, e dificilmente se manifesta após essa fase, ou seja,
é uma demência pré-senil. Ela afeta
mulheres com mais freqüência do que os homens, na
proporção de três para um.”
Uma
das características principais da patologia é a
sua atuação em áreas do
cérebro bem definidas, que são os lobos frontal e
temporal – principalmente no hemisfério esquerdo,
que é o dominante –, localizando-a no grupo das
chamadas demências fronto-temporais.
Essas
demências têm características muito
próprias. O lobo frontal comanda as decisões, o
comportamento. Ele é responsável pela jocosidade,
ou seja, pelas manifestações de alegria ou
tristeza. A demência de Pick, afetando essa área,
produz alteração da personalidade.
Então, ou o doente se torna mais apático, mais
apagado, mais desinteressado das coisas, ou fica muito
eufórico, agindo, muitas vezes, com insensatez.
Distúrbios de comportamento também aparecem,
tornando o paciente inconveniente, agitado, agressivo. Tudo isso tem
grande repercussão nas atividades da vida diária
e na capacidade de trabalho do indivíduo.
No
quadro de Pick, bem como na maioria das demências
fronto-temporais, distúrbios de linguagem estão
entre suas primeiras evidências. Essa afasia pode ser tanto
da execução quanto do entendimento da linguagem.
E, ao contrário de males como o de Alzheimer, a patologia
não afeta profundamente a capacidade de memória:
“pode acontecer de haver comprometimento da
memória, mas apenas tardiamente”.
Contudo,
para ser diagnosticada como doença de Pick, a
demência deve possuir um traço único,
que a diferencia de todas as outras doenças
fronto-temporais: “Pick é uma forma de
demência que contém todas essas
características, mas que tem necessariamente, em seu quadro
anatomopatológico, a presença de uma
célula diferenciada, anormal, que se chama célula
ou corpo de Pick.”
Diagnóstico
e tratamento
Como
a caracterização dessa demência
acontece apenas com a confirmação da
existência dos corpos de Pick, o diagnóstico
definitivo somente é garantido através de
biópsia ou necropsia. “Por isso, o
diagnóstico de Pick é de probabilidade baixa,
enquanto o paciente está vivo. Após a sua morte
é que se torna possível determinar,
através dos procedimentos adequados, qual era a
doença que o afetava. Os critérios para medir as
chances, enquanto o paciente vive, são justamente os seus
sintomas”.
A
confusão de Pick com outras doenças é
muito comum, mas isso não chega a ser uma
complicação. Como as outras doenças
neurodegenerativas, esta também não tem cura. Seu
tratamento é sintomático, pois, como pouco se
sabe sobre a patologia, não é possível
atuar no cerne do problema. Assim, é possível
tratá-la como qualquer outra demência do grupo das
fronto-temporais, como atrofia lobar-frontal, demência
semântica ou afasia progressiva, pois os sintomas
são similares.
“Há
casos de diagnóstico provável de outras
demências fronto-temporais que, somente após
necropsia, descobriu-se que era doença de Pick. De
tão rara, ela chega a ser um ‘achado
patológico’. O tratamento dos sintomas
é feito à base de medicamentos que controlem as
alterações comportamentais.
A
fonoaudiologia também é importante no momento em
que ocorrem os distúrbios da linguagem”,
salientando que a orientação da
família é fundamental nesse momento. Sem a devida
educação dos familiares, o quadro do paciente com
Pick tende a se tornar mais deprimente: “Essa é
uma doença rara que não preocupa do ponto de
vista epidemiológico, mas é extremamente
importante por atingir a pessoa numa fase de plena produtividade, por
modificá-la completamente, em poucos anos. O doente se torna
outra pessoa. Isso causa, então, grande impacto sobre a
família, sobre o próprio doente e sobre seu
círculo social”. |
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